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Interventi secondari


1. Innesto osseo nella schisi mascellare

Nei casi in cui, nonostante la periostioplastica in tre piani primaria e secondaria, non è avvenuta un'adeguata produzione ossea a livello della schisi, viene eseguito, dopo un opportuno trattamento ortodontico di orientamento, un innesto osseo per stabilizzare l'arcata e consentire la corretta eruzione degli incisivi e del canino. Tale intervento viene effettuato verso i 9-11 anni di età, tenendo conto della maturazione della radice del canino definitivo, in accordo con i principi della scuola di Oslo. La sede della schisi viene preparata per via sottoperiostea. Si esegue quindi l'innesto osseo che è costituito da frammenti di spongiosa prelevati dalla cresta iliaca e si chiude la tasca con un lembo mucoperiosteo di mucosa vestibolare scolpito a base superiore sulla gengiva libera e avanzato sull'alveolo. L'innesto osseo viene così racchiuso in una tasca di periostio che ne assicura l'attecchimento. Nei casi in cui la schisi ossea risulti più ampia, dopo aver chiuso il piano orale ed avere eseguito l'innesto osseo si chiude la tasca con un lembo di periostio scolpito ad isola, e basato sui tessuti molli soprastanti della regione geniena, con i quali è strettamente connesso. Tale lembo viene preparato mediante uno scollamento al di sotto del periostio della faccia anteriore del mascellare e l'incisione del periostio in modo da ottenere un lembo di forma quadrangolare: il lato inferiore corrisponde all'incisione lungo l'alveolo, il superiore è localizzato subito inferiormente al forame infraorbitario, il mediale corriponde all'apertura piriforme e il laterale alla cresta zigomatico-alveolare. Tale lembo di periostio, riccamente vascolarizzato, garantisce l'attecchimento dell'innesto osseo e nello stesso tempo stimola la neoproduzione ossea. Se, nonostante il trattamento ortodontico, si stabilisce una grave malocclusione, sarà indicata alla fine dello sviluppo una chirurgia ortognatodontica.


2. Deformità del labbro secondarie a cheiloschisi

Le deformità secondarie del labbro si riscontrano negli esiti sia delle schisi monolaterali che di quelle bilaterali. Si possono manifestare numerose deformità come un labbro eccessivamente lungo o eccessivamente corto o troppo teso per la mancanza di tessuto labiale. Il labbro può essere interessato dalla deformità in tutti i suoi componenti: la mucosa, il vermiglio, la cute o il muscolo. Esistono molti metodi proposti per la correzione di tali esiti. Una deformità a scalino può essere corretta mediante asportazione della cute che "invade" la mucosa labiale e avanzamento di un lembo di mucosa (Stark). Un'asimmetria del vermiglio può beneficiare di una plastica a Z. La deformità a fischio negli esiti di schisi monolaterale si corregge invece con una plastica a V-Y sulla mucosa del vermiglio o con una plastica a Z. Si può eseguire anche l'intervento di Kapetansky, detto "del doppio pendolo", che consiste nel disepitelizzare la porzione di vermiglio dell'intermascellare e scolpire due lembi ad isola muscolari e mucosi che vengono poi medializzati e suturati sulla linea mediana.

In rari casi, quando è necessario correggere un labbro troppo teso e con gravi esiti cicatriziali o ricostruire l'intero filtro, è indicato l'intervento di Abbé. Il lembo di Abbé viene scolpito a tutto spessore sul labbro inferiore; può comprendere vermiglio e cute o soltanto vermiglio; può avere varie forme e dimensioni e, se necessario, può essere tanto lungo da consentire l'allungamento o addirittura la ricostruzione della columella. Nel primo intervento il lembo viene trasferito al labbro superiore e rimane unito al labbro inferiore esclusivamente attraverso l'arteria e la vena orbicolare del labbro. A distanza di 14 giorni è possibile sezionare il peduncolo vascolare ed eseguire una piccola revisione della sutura a livello del vermiglio. Prima di eseguire l'intervento di Abbé è fondamentale sottoporre il paziente ad un esame doppler per lo studio dei vasi orbicolari del labbro inferiore in quanto nella popolazione esistono molte varianti anatomiche dei vasi orbicolari del labbro inferiore, che possono non essere continui ma interrotti sulla linea mediana o paramediana del labbro inferiore. Questo intervento permette di portare cute, muscolo e mucosa sani nella sede cicatriziale ed ipoplasia ed inoltre di ristabilire l'integrità muscolare del prolabio e di migliorare la discrepanza tra le due labbra, mascherando inoltre l'ipoplasia del mascellare. Un altro intervento che permette di correggere contemporaneamente un labbro lungo e gli esiti cicatriziali del labbronei casi di schisi bilaterali è quello che prevede, contestualmente ad una cheiloplastica secondo Mulliken secondaria, l'asportazione di due lembi a forma di semiluna dalla porzione laterale all'ala del naso allo scopo di ottenere due lembi di tessuto sano che vengono poi mediatizzati e suturati al neo-filtro consentendo l'escissione del tessuto cicatriziale esuberante.

Se il difetto del vermiglio a livello dell'intermascellare è di grave entità o se si vuole aumentare lo spessore di unvermiglio troppo sottile, può essere eseguito un innesto di fascia temporale. Tale innesto deve comprendere la fascia temporale superficiale, la fascia "areolare lassa" e la fascia propria del muscolo temporale. Si eseguono poi due piccole incisioni verticali al vermiglio e mediante uno scollamento sovramuscolare, viene creata la tasca che accoglierà l'innesto. Infine l'innesto viene impiantato nella tasca in modo tale che la fascia propria del muscolo temporale venga posizionata profondamente sopra il muscolo orbicolare del labbro (Cheen).


3. Correzione delle deformità nasali secondarie

Le deformità secondarie del naso più frequenti comprendono la base larga del naso, le narici troppo ampie e la columella corta o assente. Oggi grazie agli ottimi risultati che si ottengono mediante l'intervento di cheiloplastica secondo Mulliken per il trattamento delle schisi bilaterali è difficile che si debba ricorrere ad interventi di allungamento della columella. Una tecnica che comunque può essere utilizzata a tale scopo prevede l'innesto a tutto spessore di lobo auricolare alla base della columella stessa secondo Musgrave. Per garantire un sicuro attecchimento dell'innesto si deve evitare l'infiltrazione di anestetico con vasocostrittore e bisogna essere il meno traumatici possibile nell'eseguire l'intervento. L'innesto, appena prelevato, viene posto in una soluzione eparinata allo 0,4% e nelle 24 ore successive all'intervento, bisogna bagnare continuamente con tale soluzione la medicazione applicata sull'innesto stesso. L'uso della soluzione eparinata sconsiglia l'associazione di questo intervento con altri a livello del labbro e del naso.

In un secondo tempo, per proiettare la punta o armare l'innesto alla columella sec. Musgrave, può essere utilizzato un innesto prelevato dalla costa e comprendente la giunzione osteocondrale (1/5 osseo e per 4/5 cartilagineo). L'innesto viene poi inserito fra le crura mediali in modo tale che la parte ossea venga fissata alla spina nasale anteriore. Se nonostante la correzione primaria persiste a fine crescita una deformità nasale, può essere eseguita una rinosettoplastica a cielo aperto. La tecnica prevede una incisione a scalino alla base della columella che prosegue marginale lungo le crura mediali e le crura laterali. Si scolla quindi la cute dal piano cartilagineo. Il lembo cutaneo ottenuto viene ribaltato sul dorso nasale, garantendo la visione diretta delle strutture cartilaginee che possono essere modellate e fissate nella posizione desiderata. Nei casi in cui la deformità nasale sia secondaria a schisi monolaterali, l'asimmetria delle alari può essere corretta mediante diversi interventi che prevedono il modellamento e\o il riposizionamento della cartilagine alare del lato affetto e l'eventuale correzione dell'eccesso cutaneo che spesso è presente all'apice della narice, in corrispondenza del triangolo molle e che contribuisce alla asimmetria. Il deficit della cartilagine alare del lato affetto può essere corretto mediante un lembo a base mediale scolpito sulla porzione craniale dell'alare del lato sano e ribaltato di 180° sull' alare del lato affetto (Humby) o mediante un innesto di cartilagine proveniente dall' alare del lato sano ridotta che viene suturato sull'alare del lato affetto (Musgrave, Dupertuis). L'alare del lato affetto può essere anche solo mobilizzata in direzione craniale e mediale, mediante una sutura della stessa alla cartilagine alare del lato sano, al margine inferiore della triangolare omolaterale e alla triangolare controlaterale (Mc Indoe, Rees); oppure può essere suturata soltanto alle triangolari (Reynoids, Horton).

Per simmetrizzare le cartilagini alari e le narici può essere anche eseguita la tecnica di Cutting che mediante una incisione marginale condotta lungo il setto membranoso e il margine caudale della crus laterale dell'alare e un'ulteriore incisione, parallela alla prima e a distanza di circa 4-5 mm in posizione più craniale all'interno del vestibolo nasale, permette lo scolpimento di un lembo condromucoso bipeduncolato che viene suturato al setto e alla cartilagine alare controlaterale.

Per donare maggiore proiezione e sostegno alla punta, in associazione ad una di queste tecniche, può essere eseguito un innesto di cartilagine settale posizionato tra le crura mediali delle alari che vada dalla spina nasale anteriore fino alla punta (Pellet, Gomey, Falces).

Per correggere l'eccesso cutaneo all'apice della narice può essere utilizzata la tecnica di Straith che prevede lo scolpimento di un lembo triangolare a base superiore a livello del triangolo molle che viene ruotato internamente e suturato nel vestibolo. Se al di sotto del lembo è presente della cartilagine in eccesso, questa può essere asportata ed eventualmente innestata sul corpo della crus laterale subito lateralmente al dom. La deformità del vestibolo nasale e la tensione mucosa presente in corrispondenza della crus laterale, possono essere corrette con l'esecuzione di una plastica a Z (O' Connor, Me Gregor e Tollith, Matthews, Fontana), di una plastica a V-Y (Stenstrom) o di una plastica di avanzamento di un lembo rettangolare a base superomediale: l'area cruenta viene coperta con un innesto cutaneo (Rees, Guy e Converse).

Nei casi di deformità nasale secondaria a schisi bilaterali, non è mai presente asimmetria cartilaginea, ma può essere presente una columella corta o una punta poco proiettata o eccessivamente larga. Per modellare la punta si possono ridurre le crura mediali delle alari nella loro porzione craniale e per proiettarla si può applicare tra le crura mediali un innesto di cartilagine settale che vada dalla spina nasale anteriore alla punta, suturandolo alle crura mediali stesse e ai dom (Dibbell).

Negli esiti sia di schisi monolaterali che di schisi bilaterali può essere utile eseguire un innesto sec. Sheen alla punta (prelevato dalla cartilagine del setto) per ottenere una buona proiezione.


4. Chiusura delle fistole oro-nasali

Per il trattamento delle fìstole oronasali si esegue uno scollamento sottoperiosteo del palato tramite incisioni interpapillari palatali (sec. Dorrance), che consentono una facile preparazione della schisi ossea e dopo aver chiuso il piano nasale, si esegue un innesto di osso o di cartilagine nella schisi ossea. L'innesto viene poi coperto con un lembo mucoperiosteo.


5. Correzione della incompetenza velo-faringea

Qualora dopo la palatoplastica persista una fuga d'aria nella formulazione dei fonemi (insufficienza velo-faringea), viene eseguita una video-rino-faringo-scopia (VRFS) che permette di valutare in modo dinamico la funzionalità dello sfintere velofaringeo e di identificare quale sia la componente carente nel movimento. Verso i 4-6 anni potrà essere quindi programmata una faringoplastica "mirata".

L'intervento di faringoplastica (FP) viene pianificato dopo l'esame endoscopico, allo scopo di correggere selettivamente l'IVF. Quando il gap da colmare tra il margine posteriore del velo e la parete posteriore della faringe è minore di 1 cm si esegue la FP di aumento che prevede l'aumento di spessore della parete posteriore della faringe a livello del tubercolo dell'atlante mediante l'impianto di materiale autologo (cartilagine, osso) o eterologo (silastic, teflon, goretex...) in una tasca preparata nella parete posteriore della faringe per mezzo di uno scollamento sovrafasciale praticato attraverso un'incisione verticale mediana o laterale (Brauer, Fox, Humhreys). Quando il gap da colmare tra il margine posteriore del velo e la parete posteriore della faringe è maggiore di 1 cm l'IVF viene corretta con una FP a lembo faringeo. Il lembo faringeo può avere forma triangolare o trapezoidale e viene scolpito sulla parete posteriore della faringe.

Nella FP secondo Sanvenero Rosselli si esegue dapprima una sezione sagittale a tutto spessore del velo, si scolpiscono quindi due lembi mucoperiostei dal palato ed un lembo a base superiore dalla parete posteriore della faringe. I lembi palatali vengono ribaltati e suturato alla parete posteriore della faringe (piano orale), mentre il lembo faringeo viene ribaltato a sua volta al di sopra dei lembi palatini (piano nasale). A sutura ultimata la cavità orale e quella nasale comunicano attraverso due osti laterali. Un'ulteriore evoluzione del lembo faringeo a base superiore, ma senza sutura al palato, è rappresentata dalla FP secondo Jackson, che prevede lo scolpimento sulla parete posteriore a livello dei pilastri tonsillari posteriori di due lembi a base superiore costituiti da mucosa e muscolo palatofaringeo. I lembi vengono trasposti di 90° e suturati in posizione trasversa uno contro l'altro.

La FP secondo Hynes prevede lo scolpimento di due lembi muscolomucosi a base superiore nella piega salpingofaringea. Tali lembi sono trasposti di 90° e suturati in posizione trasversa incrociati l'uno rispetto all'altro. Tutte queste FP descritte hanno lo scopo di aumentare lo spessore della parete posteriore della faringe ricorrendo a lembi faringei o all'impianto di innesti autoioghi o eterologhi.

Esistono infine alcune tecniche di FP che hanno lo scopo di ottenere la ricostruzione dinamica dello SVF. Una di queste è la FP sec. Orticochea che prevede lo scolpimento di due lembi a base superiore nei pilastri palatini posteriori che contengono la fibre del muscolo palatofaringeo. Tali lembi vengono medializzati inferiormente e suturati sulla linea mediana alla parete posteriore della faringe ad un lembo a base inferiore contenente le fibre del muscolo costrittore superiore della faringe. In questo modo sarebbe possibile ottenere uno sfintere muscolare dinamico. Il metodo lascia però delle aree cruente con possibile esito in rigidità faringea. Il metodo di Reichert ovvia a questo inconveniente spostando i pilastri palatini posteriori sulla parete posteriore del faringe, incisa trasversalmente all'altezza della base dei lembi laterali, realizzando come una doppia Z diedra. Si avrebbe così un restringimento delle pareti laterali ed uno spostamento in senso costrittore del faringe-palatino, senza lasciare aree cruente.

Il protocollo e le tecniche descritte sono quelli adottati a Pisa. Esistono comunque altre scuole di trattamento delle cheilognatopalatoschisi, che prevedono diversi tipi di intervento e differenti epoche in cui intervenire.

La maggior parte dei chirurghi plastici che si dedicano al trattamento di questa malformazione sono ad esempio a favore di una precoce chiusura della schisi labiale, che, unitamente al ripristino del cingolo muscolare orbicolare, oltre a correggere la più evidente alterazione estetica, contiene la progressione della deformità dei processi alveolari.

Altri Autori sostengono invece che un intervento chirurgico di cheiloplastica precoce può provocare una eccessiva trazione trasversale a livello cutaneo e muscolare ed introducendo una banda cicatriziale mucosa a livello dei fornici alveolari, può essere di ostacolo al normale sviluppo dei mascellari superiori e quindi causa di retrognatia e progenismo.Analogamente, vi sono pareri discordanti riguardo all'epoca in cui effettuare la chiusura del palato. La maggior parte degli Autori è a favore di una palatoplastica precoce sia per stabilire le condizioni di una normale alimentazione, sia per consentire una corretta fonazione. Sopratutto dal punto di vista della fonazione, tali Autori ritengono importante una riparazione precoce al fine di ricollocare la muscolatura palatina nel giusto orientamento anatomico, in modo tale da separare le cavità nasale da quella orale e ripristinare lo sfintere palato-faringeo. Se queste strutture sono alterate al momento della acquisizione dei primi fonemi, il bimbo imposta meccanismi di compenso che sarà poi difficile, se non impossibile, eradicare successivamente con il trattamento logopedico.

Altri Autori affermano invece che la palatoplastica precoce possa disturbare l'accrescimento dei mascellari ed essere concausa importante delle successive malocclusioni. Le deperiostizzazioni, le lesioni vascolari, l'introduzione di cicatrici sono fattori di disturbo. In particolare il sollevamento di lembi fìbromucosi palatini, le cicatrici palatine trasversali, le aree cruente guarite per seconda, le cicatrici lungo i fornici labiali sono imputate di impedimento e disturbo per l'accrescimento dei mascellari. Per cui, dal punto di vista ortognatodontico, secondo tali Autori, la chirurgia del palato dovrebbe essere ritardata il più possibile, idealmente fino alla fine dello sviluppo. Nella ricerca di un ragionevole compromesso fra le diverse contrastanti esigenze e a dispetto dei diversi protocolli cronologici elaborati, il successo nel trattamento della cheilognatopalatoschisi è basato sulla scelta di interventi sempre più funzionali e sempre meno traumatizzanti.

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